Aangeboren hartafwijking

Er zijn verschillende soorten aangeboren hartaandoeningen. Tot deze groep behoren ook longader- en/of pulmonaalklepafwijkingen. De bloedstroom vanuit de rechterkamer naar de longen wordt bij deze aandoeningen beperkt. Producten van Medtronic kunnen helpen het hart te 'repareren' en een normale bloedstroom door het hart te bewerkstelligen.

Overzicht

Aangeboren hartafwijkingen is een algemene benaming voor defecten of afwijkingen van het hart, die al bij de geboorte aanwezig zijn. Ongeveer acht op de duizend baby's worden geboren met een hartafwijking.

Bij enkele patiënten blijft de afwijking bij de geboorte onopgemerkt en wordt de afwijking pas later in het leven ontdekt. Bij anderen zijn de symptomen zo overduidelijk dat de afwijking al voor de geboorte of tijdens de eerste week na de geboorte kan worden vastgesteld.

Er zijn veel verschillende soorten aangeboren hartaandoeningen. Zij betreffen zowel het hart zelf als ook de grote bloedvaten die het hart verlaten, de longslagader (arteria pulmonalis) of de hoofdslagader (aorta).

Vaak gaat het om een hartafwijking van de longslagader en de pulmonaalklep en daarmee om de bloedstroom vanuit de rechterkamer naar de longen.

Afwijkingen van de pulmonaalklep

• Pulmonalisatresie - Bij een pulmonalisatresie kunnen de drie klepbladen van de pulmonaalklep zich niet openen of zij ontbreken volledig, zodat er geen verbinding is tussen de rechterkamer en de longslagader. Het bloed kan hierdoor niet naar de longen stromen, om daar zuurstof op te nemen. In plaats daarvan kan het zuurstofarme bloed door een gat in de hartwand tussen beide boezems (atriumseptum) direct vanuit de rechterboezem naar de linkerboezem stromen.
  Dit gat wordt een atriumseptumdefect genoemd en sluit zich meestal kort na de geboorte. Bij een pulmonalisatresie kan dit gat echter open blijven. Het zuurstofarme bloed dat naar de linkerboezem is gestroomd, stroomt dan naar de linkerkamer en wordt naar de rest van het lichaam gepompt.
• Pulmonalisstenose - Bij een pulmonalisstenose kunnen de bladen van de pulmonaalklep zich niet volledig openen of de uitstroombaan (het zogenaamde uitstroomtracé van de rechterkamer) voor of achter de pulmonaalklep is zeer vernauwd. Het hart moet dan heel hard werken om het bloed naar de longen te pompen.
• Tetralogie van Fallot - Een complex ziektebeeld, waarbij vier (grieks 'tetra') afzonderlijke aangeboren hartafwijkingen gelijktijdig optreden. Een van deze afwijkingen is een blokkade van de pulmonaalklep in het uitstroomtracé van de rechterkamer, waardoor een verhoogde druk in de rechterkamer optreedt. Een ander onderdeel van de tetralogie van Fallot is een ventrikelseptumdefect in de vorm van een gat van de spierwand tussen de linker- en rechterkamer. Door de verhoogde druk in de rechterkamer wordt het zuurstofarme bloed door het ventrikelseptumdefect naar de linkerkamer gedrukt. Van daaruit wordt dit door het lichaam gepompt. Hoeveel bloed door het ventrikelseptumdefect wordt gedrukt, is afhankelijk van de mate waarin de pulmonaalklep geblokkeerd is.
• Transpositie van de grote bloedvaten van het hart - Deze afwijking betreft ongeveer 5% van de aangeboren hartafwijkingen en omvat een foutieve aanleg van de slagaders aan de hoofdkamers. De aorta ontspringt uit de rechterkamer en ligt rechts voor de longslagader. Bovendien ontspringt de longslagader uit de linkerkamer.

Symptomen

Er zijn veel symptomen die op een aangeboren hartafwijking kunnen duiden. Door het zuurstofgebrek kunnen de huid, lippen en nagelbedden blauw verkleuren (cyanose). Andere symptomen kunnen een haastige of moeilijke ademhaling, irriteerbaarheid, apathie en een bleke en kille huid zijn. Bovendien kunnen bij een aangeboren hartafwijking kortademigheid, vermoeidheid, hartkloppingen en opgezette voeten, gewrichten en buik optreden.

Uw kinderarts zal deze symptomen met u bespreken wanneer deze bij uw kind optreden.

Section Navigation

• Aangeboren hartafwijking

Additional information